Enfermedad granulomatosa eosinofílica con poliangeítis: presentación de caso y revisión de la literatura

Resumen

La enfermedad granulomatosa eosinofílica con poliangeítis es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Es una enfermedad rara con una incidencia y prevalencia de 0,5-6 y 7-14 casos por millón de habitantes por año, respectivamente. La etiología continúa sin conocerse; se han involucrado factores genéticos y ambientales y hay una relación con anticuerpos ANCA y anti-MPO. La enfermedad evoluciona en tres fases sucesivas: el primer estadio se caracteriza por pródromos, con manifestaciones alérgicas como rinitis, asma, pólipos nasales, entre otras; un segundo estadio donde aparece hipereosinofilia sanguínea e infiltrados tisulares de eosinófilos; y el tercer estadio donde se presenta vasculitis sistémica que afecta principalmente piel, sistema nervioso periférico y riñones. El diagnóstico se realiza sobre la base clínica, hallazgos de laboratorio (eosinofilia y otros), anticuerpos e histopatología; el pronóstico es bueno, pero hay alta morbilidad, el riesgo de recidivas es del 35%. El tratamiento debe ser individualizado y se realiza con corticoides y ciclofosfamida. Se presenta el caso de paciente masculino de 56 años de edad, con antecedentes de rinitis alérgica y alergia a betalactámicos, que acude a consulta por fiebre prolongada. Se le realizan exámenes de rutina y se aprecia hipereosinofilia, posterior a su ingreso presenta neuropatía periférica en miembros superiores e inferiores; se le efectúa estudios de extensión, encontrándose ANCA positivos y una biopsia de médula ósea mostrando predominio de gránulos eosinófilos; fue tratado con corticoides orales y pregabalina con mejoría evidente, a los nueve meses de seguimiento se encuentra en remisión, siendo valorado mensualmente.

Palabras claves: enfermedad granulomatosa, eosinofílica con poliangeítis, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, hipereosinofilia.